Амилоидоз почек что это такое – обобщенный взгляд

Амилоидоз почек что это такое

Амилоидоз почек что это такое – обобщенный взгляд

Амилоидоз почек – изменение белкового обмена веществ, в результате которого в тканях одного из органов человека появляется специфическая субстанция – амилоид, который по своей сути является крахмалом.

Амилоид – продукт белково — полисахаридного происхождения, накапливающийся во внутренних органах и сосудах человека, что приводит к полному отказу их работы. В норме данного вещества в организме человека нет вообще.

Проблема такого заболевания, как амилоидоз, остается актуальной уже более ста лет. Амилоидоз встречается нечасто, однако он способен поразить сразу несколько жизненно важных органов.

Его необратимость и тяжесть можно объяснить возникновением крепких связей между белковыми компонентами и элементами ткани, куда он выпадает. Более всего этой патологии подвержены мужчины средних лет и старики.

Благодаря передовым методам диагностики данной болезни химические и физические особенности амилоидных соединений детально изучены. В большинстве случаев первыми от поражения заболеванием страдают почки.

Основываясь на результатах многочисленных исследований и электронной микроскопии, врачи установили, что структура амилоида формируется на протяжении следующих этапов:

  • предамилоидная фаза, в течение которой происходит изменения в клетках ретикулоэндотелиальной системы;
  • амилоидогенезная фаза, где амилоидобласты синтезируют фибриллярные белковые соединения;
  • фаза агрегации фибрилл с формированием устойчивого «каркаса» для амилоидного вещества;
  • заключительная фаза, в которой амилоид полностью сформирован.

Формы

Амилоидоз почек – одна из разновидностей общего амилоидоза, которая сопровождается нарушением нормального обмена веществ с последующим образованием в почечных тканях амилоида. Заболевание постепенно перетекает в почечную недостаточность.

Латентная форма

На латентном этапе заболевания оно никак себя не проявляет, поскольку амилоида накопилось слишком мало, чтобы начать разрушение органов и привести к действительно серьезным последствиям.

Однако гранулы белка постепенно заполняют собой каналы, происходит утолщение почечных клубочков. Скрытый амилоидоз почек невозможно выявить при обычном обследовании, включающим в себя УЗИ почек и анализ крови.

Данный этап длится около трех-пяти лет.

Протеинурическая форма

В следующей фазе отложение амилоида начинается в клетках и различных частях почек, включая сосуды, клубочки и свободное пространство между клетками.

После этого происходит изменение в объемах и отмирание нефронов – главных клеток почек; почечный фильтр теряет свою непроницаемость.

Спустя какое-то время почки увеличиваются в размерах и становятся плотнее, цвет их переходит в серовато-розовый. Длительность этого периода может составлять более 10 лет.

Нефротическая форма

На нефротическом этапе у пациента появляется скопление жидкости в тканях на лице, пояснице, в области паха. В брюшной и плевральной полостях скапливается большое количество жидкости. Происходит это из-за снижения в крови количества белков, большая часть которых выходит при мочеиспускании.

Почки уплотняются, приобретая восковидный облик, и заметно увеличиваются в размерах. Белковые соединения скапливаются в артериях, мембранах каналов, капиллярах. Данной стадии развития амилоидоза почек характерно отсутствие аппетита у больного, слабость, постоянная жажда.

Отечная фаза развития длится обычно около 5 лет, после чего переходит в последнюю и самую опасную стадию.

Терминальная форма

Терминальный этап несет с собой серьезные осложнения, включая тромбоз вен, пневмонию, болезни сердца. Почки сморщиваются и уменьшаются в размерах, количество здоровых клеток снижается до 25%. Пульс становится трудно прощупывать, давление снижается. Организм больше не способен справляться с собственной выделительной функцией, поэтому в крови появляется мочевая кислота.

Классификация форм амилоидоза почек

Единой системы классификации заболевания не существует, однако врачи условно выделяют пять основных форм амилоидоза почек:

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз страшен тем, что определить, что послужило источником болезни и как она будет протекать, практически невозможно.
  • Наследственные формы способны передаваться спустя несколько поколений и развиваются из-за генетических нарушений, которые препятствуют появлению в организме человека фибриллярных белков. В основном, встречается среди арабов и евреев.
  • Вторичный амилоидоз почек проявляется при болезнях иммунной системы человека – например, злокачественные новообразования, инфекционные и хронические заболевания.
  • Старческий амилоидоз образуется при сбоях в работе обмена белков в результате старения организма.

Выявить источник последней формы амилоидоза врачи еще не смогли, поэтому на данный момент неизвестно, что способствует возникновению локального заболевания.

Неважно, как тяжело протекает болезнь и на какой стадии она находится, суть амилоидоза такова: при данном заболевании вытесняются особые структурные соединения тканей амилоидом, впоследствии чего органы постепенно разрушаются и утрачивают свои функции.

Причины возникновения

Как правило, амилоидоз почек возникает в качестве осложнения при длительной хронической болезни, но встречаются и изолированные формы.

Среди главных причин возникновения амилоидоза выделяют:

  • наследственность;
  • заражение сифилисом;
  • туберкулез;
  • пневмония;
  • артрит и т.д.

Симптомы амилоидоза

Амилоидоз почек редко появляется самостоятельно, чаще всего его симптомы перекликаются с симптомами заболеваний сердца и мышц. Врачи выделяют следующие признаки амилоидоза почек:

  • мигрень, слабость во всем теле;
  • отечность лица и конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • рвотные позывы, частый понос;
  • нарушения в ритме сердца;
  • увеличенные размеры селезенки и печени;
  • болевые ощущения в мышцах;
  • облысение;
  • одышка;
  • ломкость костей, появление синяков на теле;
  • потеря веса;
  • изменение ногтевых пластин.

Симптомы амилоидоза бывают разными и могут отличаться друг от друга. Все зависит от мест отложения амилоида, стадии разрушения органа и тяжести первичной формы болезни.

Как говорилось выше, вторичный амилоидоз отличается от остальных его видов тем, что он сопровождает какое-либо хроническое заболевание или развивается после него, обычно спустя два-три года.

Появление такого амилоидоза не зависит от формы выражения основной болезни.

Сроки начала амилоидоза почек вычислить невозможно, поскольку данное заболевание приобретает ярко выраженные симптомы лишь к поздней фазе развития.

Латентная фаза амилоидоза почек сначала никаким образом себя не проявляет.

При диагностике данной стадии стоит уделять больше всего внимания тому, какие симптомы свойственны основному заболеванию, поскольку оно может представлять серьезную угрозу.

Вероятность такого фактора увеличивается, если основная болезнь характеризуется периодическим появлением протеинурии. Также стоит брать в расчет такие признаки, как увеличение печени и селезенки.

Главным клиническим симптомом латентной стадии является иногда проявляющаяся протеинурия – выделение мочой белка в количестве, превышающем допустимую норму. Периодически присутствует незначительная микрогематурия или лейкоцитурия.

Скрытой форме амилоидоза соответствует диспротеинемия, которая отличается устойчивостью и часто не проходит, даже если основное заболевание закончилось благоприятным исходом.

Также врачи отмечают серьезные изменения биохимических показателей крови, резкий скачок СОЭ и анемию. Почки на данной стадии не страдают.

Нефротическому синдрому – главному клиническому проявлению нефротической фазы заболевания – сопутствует появление ярко выраженных отеков, гипотензия и тяжелая протеинурия.

СОЭ резко ускоряется, анемия становится все более явной, нарушается баланс электролитов в крови. У пациента внезапно снижается количество мочи, а иногда она отсутствует вовсе.

Также данному этапу характерно увеличение лимфатических узлов и других органов до пугающих размеров.

Развитие болезни способно быстро прогрессировать и может вызвать летальный исход в любой стадии. Причиной тому, в большинстве своем, являются рецидив основной болезни, заражение интеркуррентной инфекцией или осложнения заболевания, в числе которых резкие перепады кровяного давления, тромбоз вен в почках, фильтрация клубочков и т.д.

Старческой фазе амилоидоза почек также свойственны серьезные симптомы, например, сахарный диабет или сенильная деменция, однако при жизни пациента данное заболевание распознается довольно редко.

Диагностика

Несмотря на все возрастающие возможности современного оборудования, на ранних стадиях диагностика амилоидоза почек чрезвычайно затруднена. При таком заболевании крайне важно обнаружить его начальные признаки – например, протеинурию, которая по мере прогрессирования амилоидоза неуклонно возрастает.

Чтобы выявить амилоидоз почек, врачам нужна как можно более полная клиническая картина заболевания, а также необходимые данные о длительности и виде болезни, предшествовавшей амилоидозу.

Большое значение придается точному интерпретированию мочевого синдрома.

Также одним из самых важных начальных симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая неуклонно прогрессирует по мере развития данной болезни.

Также при всех существующих формах амилоидоза почек, особенно при вторичном, у пациента обнаруживаются гепато- и спленомегалия.

Способы диагностики амилоидоза почек:

  • Изучение анализов крови и мочи в лабораторных условиях — способ диагностики, позволяющий обнаружить зачатки заболевания на первой стадии;
  • биопсия почки – самый точный и надежный способ выявления амилоидоза;
  • УЗИ брюшной полости – на нем можно обнаружить увеличенные размеры селезенки и печени при любой форме болезни;
  • ЭКГ – здесь можно выявить аритмию и непроводимость;
  • высокочувствительный тест РСК – способствует выявлению болезни на ранних стадиях;
  • биохимическое исследование крови.

Лечение

Для профилактики, в первую очередь, необходимо следить за своим здоровьем, избегая хронических заболеваний, которые способны спровоцировать воспаление и создать благоприятную почву для болезни.

Если вы обнаружили у себя симптомы амилоидоза почек, немедленно обратитесь в клинику и сдайте все необходимые анализы. Чем раньше вы узнаете свой диагноз, тем легче будет в будущем перенести болезнь.

В борьбе с амилоидозом почек главную роль играет эффективность лечения первичной патологии. Бывают случаи, когда после стойкого излечивания основной болезни уходят и признаки амилоидоза.

При данном заболевании пациентам показаны особые диеты, употребление в пищу сырой печени и частичное исключение из рациона поваренной соли и белка.

Приветствуется потребление пищи, которая насыщена большим количеством углеводов и витаминов.

Также научно доказано, что в печени содержится сильная антиоксидантная система. Включение в свой рацион сырой печени препятствует развитию амилоидоза почек и приносит отличный терапевтический эффект. Если пациент страдает непереносимостью сырых продуктов, допускается использование кулинарной обработки.

Самое главное – вовремя обнаружить болезнь, поскольку последствия амилоидоза почек могут быть крайне тяжелыми и абсолютно необратимыми. Поэтому разделение болезни по стадиям имеет такое значение.

Латентная стадия, при которой отложения белка имеют нераспространенный характер, для жизни и общего здоровья больного не опасна.

Пациенты, страдающие более тяжелой формой амилоидоза почек, могут прожить от года до 3 лет, а в некоторых случаях и больше.

К сожалению, часто развитие основного заболевания, которое изначально и явилось причиной амилоидоза, вызывает летальный исход, вот почему необходимо в первую очередь излечить именно его.

К сожалению, современная медицина пока не нашла способа бороться с осложнениями терминальной стадии, поэтому даже при регулярном проведении диализа смертность все еще высока.

Сейчас больницы проводят как диагностику, так и лечение амилоидоза почек, главным образом, направленное на применение средств, задерживающих отложение амилоида и ликвидацию симптоматики заболевания. Тип лечения подбирается индивидуально для каждого пациента и должен проводиться совместно с профессиональными кардиологами, неврологами и гастроэнтерологами.

Врачи настоятельно советуют пациентам:

  • позаботиться о лечении основного заболевания, вызвавшего амилоидоз;
  • неукоснительно соблюдать диету, предписанную доктором, и регулярно питаться;
  • заботиться о своем здоровье, проводить профилактику и вовремя обращаться в больницу;
  • каждый день на протяжении от 6 месяцев до года употреблять в пищу сырую или слегка обжаренную печень (не менее 200 граммов);
  • принимать препараты, обладающие мочегонными свойствами.

Главные условия для выздоровления – своевременный визит к доктору, регулярное активное лечение и полная ликвидация основного заболевания.

Источник: https://pochkam.ru/bolezni-pochek/amiloidoz.html

Стадии, причины и симптомы амилоидоза почек

Амилоидоз почек что это такое – обобщенный взгляд

Амилоидоз – системное заболевание, при котором происходят изменения белкового обмена. Одним из видов его является амилоидоз почек. На долю этой патологии приходится до 3% от всех урологических болезней. Накопление специфического белка в тканях влияет на работу не только почек, но и других систем организма.

Диагностика заболевания осложняется длительным скрытым периодом, что отражается и на лечебном процессе. В запущенных ситуациях пациенту требуется гемодиализ, а когда и эта мера не помогает, то проводят трансплантацию почки. Это не избавляет от патологии, но существенно повышает качество жизни человека и продляет жизнь.

Амилоидоз почек

Амилоидоз – редко встречающееся заболевание, и это осложняет его диагностику. Отложения амилоида в почках накапливаются многие годы, поэтому обнаруживается болезнь часто в запущенном состоянии. Патологические белки, формирующиеся в плазме крови, вызывают аутоиммунную реакцию организма.

Происходит замещение здоровой ткани органа на белково-полисахаридный комплекс. Результативность лечения прямо пропорциональна своевременности обращения к врачу. Чем раньше пациент понимает, что такое амилоидоз почек, тем успешнее лечение.

Виды заболевания

Амилоидоз почек был признан самостоятельным заболеванием во второй половине 19-го века. До этого времени его считали разновидностью разных патологий мочеполовой системы.

Медики выделяют несколько форм заболевания:

  1. Первичная, или идиопатическая (AL-форма). Появляется неожиданно, без предшествующих признаков. В ряде случаев носит наследственный характер. Первичный амилоидоз почек диагностируется редко и не считается следствием других заболеваний.
  2. Вторичная (АА-форма). Приобретается в течение жизни после возникновения аутоиммунных патологий и прочих функциональных изменений в организме. Вторичный амилоидоз почек часто выявляется как осложнение основного заболевания.
  3. Локальная (АЕ-форма). Развивается в некоторых новообразованиях, например, при раке щитовидной железы. При этом в тканях выявляются узловые уплотнения.
  4. Врожденная амилоидная дистрофия (AF-форма). Появляется из-за генетических нарушений, наследуется детьми от родителей. Передается по рецессивному или доминантному типу. Существует несколько форм, характерных для определенной местности. Разновидности отличаются по степени тяжести заболевания, времени проявления его признаков и составу полисахарида
  5. Старческая. Болезни подвержены люди старше 80 лет из-за нарушений белкового обмена в организме.

Медики дифференцируют 20 белковых комплексов, которые возникают вследствие аутоиммунного заболевания. По классификатору, первая буква – это название болезни, а вторая – вид фибриллярного или специфического белка.

Часто только по амилоидозу почек выявляется основное заболевание, которое до этого момента протекало бессимптомно. Часто из-за трудностей при диагностике лечение начинается слишком поздно, что приводит к гибели пациента.

Причины

Причины амилоидоза почек как основного заболевания исследуются, и окончательные результаты учеными пока не озвучены. Вторичный амилоидоз почек считается одним из видов осложнений хронических заболеваний.

Медики выделили несколько причин данной патологии почек:

  1. Инфекционные заболевания в хронической форме. К ним относят лептоспироз, сифилис, туберкулез, малярию.
  2. Онкологические болезни. Часто амилоидоз выявляется при злокачественных опухолях почек, легких, кишечника. Провоцирует развитие заболевания множественный миеломатоз, лимфогранулематоз.
  3. Болезни аутоиммунного характера. Самыми распространенными заболеваниями, приводящими к нарушению белкового обмена в почках, считаются красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
  4. Абсцессы. Гнойные процессы, протекающие с разрушением тканей, становятся причинами нарушения белкового синтеза. К ним относят плеврит, остеомиелит, бронхоэктатическую болезнь.
  5. Гемодиализ. При регулярном проведении данной процедуры происходит накопление белка бета 2-микроглобулина. В здоровом организме этого не наблюдается, так как белок регулярно выводится с мочой.

Нарушения в работе почек встречается при синдроме Рейманна. Происходит это только в том случае, когда у обоих родителей есть хромосомная мутация.

Рождение детей с синдромом Макла-Уэльса возможно при патологии у одного из родителей, так как болезнь наследуется по доминантному типу.

Стадии и симптомы заболевания

Амилоидоз почек имеет симптомы общего и специфического характера. При этом течение болезни проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается по своим признакам.Медики выделяют следующие стадии амилоидоза почек:

  1. Латентная. Патология уже развивается, но клинические симптомы отсутствуют. Опасность состоит в том, что эта стадия может длиться более пяти лет. При этом наблюдаются симптомы, характерные для основного заболевания, – абсцесса, ревматоидного артрита, волчанки, инфекции и так далее.
  2. Протеинурическая. Эту стадию называют также альбуминурической. В моче выявляется высокое содержание белка, потеинурия прогрессирует. Также для этого периода характерно проявление микрогематурии – наличие эритроцитов в моче. Отмечается повышение СОЭ.  Начинаются склеротические изменения нефронов, их атрофия. В результате застоя лимфы и гиперемии почки увеличиваются в размерах, уплотняются, их цвет меняется на серо-розовый. Это считается началом проявления первых признаков патологии. Этот процесс длится примерно 10-15 лет.
  3. Нефротическая, или отечная. Наблюдается склероз мозгового почечного слоя, отложение в нем полисахарида. Это приводит к нефротическим изменениям, сопровождающимся отеком тканей, выведением белка с мочой, гиперхолистеринемией, гипопротеинемией. Снять отеки невозможно даже сильными диуретиками, из-за чего может возникнуть асцит. В некоторых случаях возможна гипертония, но давление может оставаться нормальным, а иногда даже понижаться. Длится этот этап около 5 лет.
  4. Терминальная, или уремическая. В этот период почки становятся рубцово-сморщенными, высокой плотности, но маленького размера. Совокупность этих признаков врачи называют амилоидной почкой. Пациент ощущает все признаки хронической почечной недостаточности. Быстро развиваются отеки. Амилоидоз почек часто сопровождается тромбозом сосудов, что приводит к анурии и сильным болям. Поражение почек при амилоидозе этой стадии несовместимо с жизнью и грозит гибелью пациента от азотемической уремии.

Самые распространенные проявления

На фоне развития амилоидоза почек пациенты отмечают:

  • неоднократные головокружения;
  • слабость при незначительных физических нагрузках;
  • одышку;
  • нарушение сердечного ритма;
  • изменение размеров языка в запущенных случаях;
  • нарушение осязания;
  • ухудшение подвижности суставов;
  • диарею или запоры в случае поражения кишечника.

Коварство заболеваний почек в том, что любое нарушение отражается на работе всего организма. Для предотвращения необратимых процессов требуется своевременная диагностика и лечение.

Диета при амилоидозе

Все почечные патологии требуют  соблюдения диеты с пониженным употреблением поваренной соли, а также белковой пищи.

Рацион составляют так, чтобы в нем не было красного мяса и продуктов, содержащих казеин. Под запрет попадают:

  • сыры;
  • творог и его производные;
  • молоко;
  • говядина;
  • телятина.

Не рекомендуется включать в меню острые блюда, копчености, продукты с высоким содержанием красителей, консервантов. При избыточной массе тела медики категорически запрещают хлебобулочные изделия, способствующие повышению уровня холестерина в кровеносной системе.

Несмотря на ограничения, меню пациентов должно быть разнообразным и питательным. Порция мяса рассчитывается, исходя из количества белка в ней: на 1кг веса человека допустимо употреблять не более 1 г белка. Крупяные изделия разрешены в большом количестве.

Овощи, фрукты и блюда из них нужно употреблять в сыром, пареном или тушеном виде. Они для людей с амилоидозом почек считаются источником витаминов и минералов. Для повышения вкусовых качеств пищи разрешается использовать приправы: чеснок, базилик, перцы.

Соблюдение простых правил питания помогает больным улучшить работу почек, восстановить хорошее самочувствие.

Прогноз

Прогнозировать состояние пациентов со вторичным амилоидозом почек врачи берутся после изучения степени развития основной патологии.

Прогноз во многом зависит и от того, как быстро прогрессирует амилоидоз, каков возраст больного, от наличия сопутствующих патологий. При возникновении ХПН или нарушениях сердечной деятельности больной амилоидозом умирает не позднее чем через год.

Выздоровлению способствует обращение к специалисту при первых признаках недомогания, строгое соблюдение всех рекомендаций и назначений, устранение первопричины патологии.

Стадии, причины и симптомы амилоидоза почек Ссылка на основную публикацию

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/amiloidoz-pochek

Амилоидоз почек: причины, лечение и прогноз

Амилоидоз почек что это такое – обобщенный взгляд

Амилоидоз — редкое заболевание, чья суть заключается в нарушении белкового обмена. Организм больного накапливает патологический амилоидный белок, который он не способен расщепить и переработать, как это происходит с обычным протеином.

Накапливаясь в крови, амилоид затем осаждается в тканях и органах, вытесняя их функциональные клетки и нанося значительный ущерб. В большинстве случаев болезнь поражает сердце, нервную систему, печень, пищеварительный тракт, но особенно часто — почки. Симптомы и тяжесть болезни зависят от того, какие органы и насколько серьёзно пострадали.

Хотя амилоидоз на сегодняшний день неизлечим, существующая терапия помогает успешно бороться с симптомами и ограничивать выработку амилоидного белка.

  • 1 Что такое амилоидоз почек
  • 2 Виды и причины амилоидоза
  • 3 Симптомы заболевания
  • 4 Диагностика
  • 5 Лечение амилоидоза
  • 6 Прогноз и возможные осложнения амилоидоза
  • 7 Профилактика
  • 8 Чем опасен амилоидоз почек: видео

Что такое амилоидоз почек

Амилоидоз (синоним: амилоидная дистрофия) — это редкое заболевание, при котором особое гликопротеидное вещество, называемое амилоидом, патологически накапливается в различных органах.

Амилоид является аномальным белком, который продуцируется в костном мозге человека и может быть осаждён в любую ткань или орган.

Накапливаясь в тканях, амилоид вытесняет функционально активные клетки, что приводит к постепенной утрате рабочей способности поражённого органа. Тяжёлый амилоидоз может привести к угрожающей жизни органной недостаточности.

Существуют различные типы амилоидов, способные поражать органы пищеварительного тракта (пищевод, кишечник, желудок), сердце, печень, селезёнку, периферическую нервную систему.

Но наиболее распространено амилоидное поражение почек. Амилоидные отложения постепенно затрудняют выполнение работы почек: фильтрацию отходов и токсинов из крови.

Когда почки не работают должным образом, вода и опасные токсины накапливаются в организме.

Амилоидные отложения наносят ущерб почкам, усложняя фильтрацию ими отходов, а также нормальную переработку и всасывание здоровых белков.

Сильное повреждение почек постепенно приводит к развитию почечной недостаточности. В свою очередь, почечная недостаточность становится причиной таких проблем, как высокое кровяное давление, болезнь костей и анемия — состояние, при котором в организм понижено число эритроцитов.

Виды и причины амилоидоза

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа, ведущего к потере его функции, выделяют амилоидоз:

  • нефропатический (амилоидоз почек);
  • нейропатический (периферической нервной системы);
  • гепатопатический (печени);
  • энтеропатический (кишечника);
  • панкреатический (поджелудочной железы);
  • кардиопатический (сердца);
  • смешанный (сочетание нескольких типов);
  • генерализованный.

Амилоидоз почек может быть локальным, когда поражены исключительно почки, либо частью системного (генерализованного) амилоидоза (типы АL-, АА-), при котором поражены разные органы и системы, в числе которых — почки. Локальные формы амилоидоза могут возникать на фоне эндокринных новообразований, сахарного диабета (2-го типа), болезни Альцгеймера.

Определение причин конкретного случая заболевания связано с имеющейся формой амилоидоза. В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные виды амилоидоза («А») принято обозначать аббревиатурами:

  1. AL-амилоидоз (амилоидоз лёгкой цепи иммуноглобулина) — известен как первичный амилоидоз и является наиболее распространённым типом. Он может затрагивать не только почки, но и сердце, кожу, нервную систему и печень. Причины идиопатического амилоидоза в большинстве случаев установить не удаётся, но патогенетически болезнь иногда имеет сходство с множественной миеломой (заболевание крови, возникающее в костном мозге). Развитие AL-амилоидоза происходит, когда костный мозг вырабатывает в кровь аномальные антитела, которые не поддаются разрушению. Антитела затем депонируются (откладываются) в тканях в виде амилоида, нарушая функцию органа.
  2. АА-амилоидоз, или вторичный (приобретённый) амилоидоз, в основном поражает почки, реже — желудочно-кишечный тракт, лимфатическую систему, печень или сердце. Вызван чрезмерной секрецией печенью белка альфа-глобулина на фоне иммунологических нарушений при хронических инфекционных или воспалительных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулёз, воспалительное заболевание кишечника и т. д.
  3. Наследственный AF-амилоидоз (семейный амилоидоз) — является генетическим расстройством, которое часто поражает печень, нервную систему, сердце и почки. Различные виды генных аномалий, присутствующих при рождении, связаны с повышенным риском амилоидного заболевания. Вид аномалии влияет на риск определённых осложнений, возраст проявления симптомов, и характер прогрессирования болезни с течением времени. Эта разновидность амилоидоза распространена среди определённых этносов, населяющих побережье Средиземного моря (греки, арабы, сефарды, армяне).
  4. Опухолевый AE-амилоидоз — местная форма амилоидоза, который развивается в некоторых опухолях.
  5. Старческий ASC1-амилоидоз — связан с нарушением белкового обмена в пожилом возрасте.
  6. Связанный с диализом АН-амилоидоз — развивается у пациентов, страдающих от почечной недостаточности и находящихся на длительном гемодиализном лечении. Этот тип амилоидоза возникает, когда определённый белок, называемый бета-2 микроглобулином и в норме фильтруемый почками, накапливается в крови, потому что диализ не полностью удаляет его. Накапливаясь, белок затем оседает в суставах и сухожилиях, вызывая боль, скованность и скопление жидкости в суставах, а также кистевой туннельный синдром.

Факторы риска

Амилоидоз может развиться у любого человека, но существуют факторы, повышающие вероятность заболевания:

  1. Возраст. Большинство людей с диагнозом AL-амилоидоз, наиболее распространенныи типом, находятся в возрасте от 60 до 70 лет, хотя не исключено и более раннее начало заболевания.
  2. Пол. Почти 70% людей с AL-амилоидозом — мужчины.
  3. Другие болезни. Наличие хронического инфекционного или воспалительного заболевания увеличивает риск амилоидоза типа АА.
  4. Семейная история. Некоторые типы амилоидоза являются наследственными.
  5. Гемодиализ (метод внепочечного очищения крови). Диализ не всегда способен очистить кровь от некоторых белковых фракций. У диализных пациентов аномальные белки могут накапливаться в крови и в конечном итоге откладываться в ткани. Стоит отметить, что такой эффект встречается реже благодаря современным методам диализа.
  6. Раса. Люди африканского происхождения, по-видимому, подвергаются более высокому риску переноса генетической мутации, связанной с типом амилоидоза, который может нанести вред сердцу.

Симптомы заболевания

До определённого момента больной не испытывает симптомов амилоидоза. Проявления заболевания становятся очевидны лишь в стадии прогрессирования. Самым распространённым проявлением первичного амилоидоза почек является нефротический синдром — совокупность признаков, указывающих на повреждение почек. Они включают:

  • альбуминурию — увеличение количества белка альбумина в моче. Человек с нефротическим синдромом выделяет более половины чайной ложки альбумина в день;
  • гиперлипидемию — состояние, при котором кровь пациента содержит повышенное количество жиров и холестерина;
  • отёчность, как правило, в ногах или лодыжках человека, реже — на руках или лице (вокруг глаз);
  • гипоальбуминемию — состояние, при котором кровь человека содержит меньшее, чем обычно, количество альбумина.

Альбумин составляет около 55% от всех белков, содержащихся в плазме крови человека.

Другие признаки и симптомы обусловлены тем, какие конкретно органы затронуты, и могут включать:

  • хроническую слабость и усталость;
  • низкое кровяное давление;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличенный язык;
  • сбивчивое дыхание;
  • онемение, покалывание или ощущение жжения в руках или ногах, особенно боль в запястье (синдром кистевого туннеля);
  • диарею (возможно, с кровью) или запор;
  • значительную потерю веса без видимых причин;
  • кожные изменения, такие как утолщение или небольшие кровоподтёки, а также багровые пятна вокруг глаз;
  • нарушение сердечного ритма;
  • трудности при глотании.

Источник: https://zhivi-zdorovo.ru/?p=85588

Амилоидоз: причины, симптомы и лечение болезни почек

Амилоидоз почек что это такое – обобщенный взгляд

Болезнь встречается редко. Ее диагностируют в 2% случаев всех заболеваний почек. Амилоидоз опасен не только для здоровья, но и для жизни человека, поэтому нужно знать первые симптомы болезни.

Симптомы

Главный признак – поражение почек. Вторичный амилоидоз может протекать бессимптомно, пока болезнь не перейдет на 3 и 4 стадию. Затем появляется симптоматика почечной недостаточности.

Симптомы амилоидоза почек:

  • отеки лица и конечностей;
  • слабость;
  • перепады артериального давления;
  • диарея.

В некоторых случаях возникает аритмия, одышка, нарушается чувствительность конечностей.

Существуют 4 стадии амилоидоза, для каждой из них присуща своя симптоматика:

  • Латентная. Стадия может длиться до 5 лет. Болезнь протекает бессимптомно. На этой стадии могут появляться симптомы первичного заболевания, например, инфекционного процесса.
  • Протеинурическая. Для этой стадии характерно увеличение количества белка в моче, повышается СОЭ, диагностируют микрогематурию и лейкоцитурию. Стадия может длиться 10-15 лет.
  • Нефротическая. Симптомы основного заболевания стихают, на первый план выходит симптоматика нефротического синдрома. Для этой стадии присуща массивная протеинурия, гипопротеинемия, отеки, а также артериальная гипертензия. Отеки могут появляться не только в области нижних конечностей и лица, но также в брюшной полости и оболочке сердца. Белок в крови резко уменьшается, поскольку он интенсивно выводится с мочой. Пациента беспокоит слабость, тошнота, жажда, сухость во рту. Снижается аппетит, поэтому больные сильно худеют. Из-за резкого снижения артериального давления возможны обмороки. Значительно снижается количество мочи, она может вовсе отсутствовать.
  • Азотемическая. На этой стадии развивается почечная недостаточность 4-ой степени или 5-ая степень хронической болезни почек. Орган сморщивается, уменьшается в размерах, становится плотнее. Характерные симптомы – уремическая интоксикация, а именно тошнота, рвота, слабость, боль в животе, повышение температуры тела до 37,5 ˚С, снижение пульса и давления. Мочевыделение прекращается.

На последней стадии не обойтись без гемодиализа. С помощью этой процедуры можно продлить жизнь пациента на 4 года и более.

Осложнения

Первичная форма наиболее опасна. Она развивается преимущественно у пациентов после 40 лет. Заболевание быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Часто амилоидоз осложняется тромбозом почечных вен. Если болезнь переходит на 4 стадию, то есть высокий риск смерти пациента от азотемической уремии.

Больные с амилоидозом на последних стадиях с развитием осложнений живут 1-3 года после постановки диагноза, но есть случаи, когда пациенты проживают 10 и более лет. Продолжительность жизни зависит от течения и вида основного заболевания, которое стало причиной амилоидоза.

Другие осложнения:

  • кровоизлияния;
  • тромбозы;
  • интеркуррентные инфекции;
  • сердечная и почечная недостаточность.

При диагнозе «амилоидоз» лечением нужно заниматься незамедлительно.

Если на 1 и 2 стадии пациенты трудоспособны, то на третьей они ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны. При хронической почечной недостаточности больному грозит инвалидность.

Профилактика

Основной профилактической мерой является лечение хронических заболеваний, которые могут привести к воспалительным процессам.

Для профилактики осложнений необходимо наблюдаться у нефролога и проходить обследование не менее 1-2 раза в год (при нефротическом синдроме – 1 раз в 3 месяца).

Прогноз на выздоровление благоприятный, только если диагностировать болезнь на ранней стадии. Выживаемость среди пациентов, которые находятся на последней стадии низкая, даже при адекватном лечении.

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/amiloidoz-pochek/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.